L’otospongiose
Aspect scanographique d’ostopongiose.
L’otospongiose est une maladie uniquement de l’os de l’oreille se caractérise par un trouble du métabolisme osseux (réalisant les foyers otospongieux ou otoscléreux). Ces foyers otospongieux peuvent siéger dans n’importe quelle partie de l’oreille, mais avec une prédilection pour certaines régions. Les foyers otospongieux se localisent le plus souvent au niveau de la région de l’étrier, responsables d’un blocage progressif de l’étrier (ankylose de l’étrier ou ankylose stapédo-vestibulaire). L’ankylose stapédo-vestibulaire explique la principale manifestation de l’otospongiose :
- La surdité de transmission (les vibrations sonores sont de moins en moins bien transmises à l’oreille interne en raison du blocage progressif de l’étrier).
L’otospongiose est beaucoup plus fréquente chez la femme (la répartition des sexes étant de 2 femmes pour 1 homme). L’otospongiose est fort probablement une maladie d’origine génétique, bien que le gêne responsable de l’affection n’ait pas encore été identifié de façon certaine.
L’otospongiose est une maladie de l’adulte jeune, se déclarant habituellement entre 20 et 40 ans.
Les otospongioses juvéniles ou survenant chez le sujet âgé sont plus rares. La prévalence de l’otospongiose clinique dans la population varie de 0,1 à 2 %. La maladie peut être uni ou plus souvent bilatérale (dans 50 à 75 % des cas).
La symptomatologie associe deux signes principaux (uni ou bilatéraux) :
- surdité : il s’agit d’une surdité acquise évoluant progressivement.
- des acouphènes (c’est à dire la perception de bruits dans les oreilles ou dans la tête): ils sont assez fréquents, permanents ou intermittents et de timbre varié.
Beaucoup plus rarement, on retrouve des sensations vertigineuses.
L’audiométrie montre typiquement une surdité de transmission ou une surdité mixte. Elle permet également d’apprécier l’importance de la baisse auditive et de juger des possibilités chirurgicales. La tympanométrie est normale. Le réflexe stapédien est absent (puisque l’étrier est bloqué).
L’examen otoscopique montre un tympan normal.
Le scanner des rochers peut montrer des signes en faveur d’une otospongiose, sous la forme de petites zones où l’os apparaît moins dense que l’os normal (et correspondant aux foyers otospongieux).
Traitement chirurgical
Le traitement de l’otospongiose est essentiellement chirurgical. L’intervention chirurgicale a pour but d’améliorer l’audition, et est indiquée lorsque la surdité devient gênante et qu’elle est complètement ou essentiellement liée à l’ankylose de l’étrier. Son principe consiste à retirer l’étrier ankylosé et tout ou partie de la platine, à le remplacer par une prothèse amarrée à l’enclume, permettant ainsi de restaurer une continuité dans la transmission des sons jusqu’aux liquides de l’oreille interne. Les résultats sont dans l’immense majorité des cas excellents, mais il existe un risque faible d’échec ou de surdité de perception post-opératoire (pouvant aller jusqu’à la perte totale de l’audition de l’oreille opérée). Comme pour toute intervention chirurgicale les principes de l’intervention, bénéfices attendus et risques opératoires seront exposés au patient par le chirurgien ORL.
Appareillage audio-prothétique
L’appareillage prothétique représente une alternative à la chirurgie lorsque celle-ci est contre-indiquée (sujet âgé, atteinte importante de l’oreille interne, surdité totale et non améliorable de l’autre oreille…) ou refusée par le patient.